Билирубин прямой. Обмен пигментов

Билирубин прямой (билирубин конъюгированный, связанный)

Малотоксичная водорастворимая фракция общего билирубина крови, образующаяся в печени.

Это соединение свободного билирубина с глюкуроновой кислотой - глюкуронид билирубина. Прямой билирубин хорошо растворим в воде, малотоксичен. Он дает прямую реакцию с диазореактивом, откуда и происходит название "прямой" билирубин (в отличие от неконъюгированного свободного "непрямого" билирубина, который требует добавления акселератора реакции). Прямой билирубин синтезируется в печени, и затем большая его часть поступает с желчью в тонкий кишечник. Здесь от него отщепляется глюкуроновая кислота, и билирубин восстанавливается в уробилин через образование мезобилирубина и мезобилиногена (частично этот процесс протекает во внепеченочных желчных путях и желчном пузыре). Бактерии в кишечнике переводят мезобилирубин в стеркобилиноген, который частично всасывается в кровь и затем выделяется почками. Основная его часть окисляется в стеркобилин и выделяется с калом. Небольшое количество конъюгированного билирубина поступает из печеночных клеток в кровь. 

Прямой билирубин крови - чувствительный маркер патологии печени. Увеличение прямого билирубина наблюдается при паренхиматозных желтухах из-за нарушения способности гепатоцитов транспортировать конъюгированный билирубин против градиента в желчь, а также при обтурационных желтухах, например, при желчнокаменной болезни из-за нарушения оттока желчи. Это обычно сопровождается увеличением содержания билирубина в моче и исчезновением желчных пигментов в стуле. Пациенты с обтурацией желчных путей и гепатитами имеют сходное соотношение прямого и общего билирубина.

При гипербилирубинемии прямой билирубин накапливается в эластической ткани, глазном яблоке, мукозных мембранах и коже.